福州新闻网8月22日讯　近日，“冰桶挑战赛”传递到中国，目的是给罕见病“肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)”患者也即“渐冻人”捐款。

　　去年10月，中国医师协会正式授牌福建医科大学附属第一医院为“渐冻人救助服务基地”医院，这是全国第九家我省第一家，主要为我省及周边地区的渐冻患者建立可持续的“融化渐冻的心”公益项目救助服务体系。昨日上午，记者采访了该基地负责人、附一医院副院长王柠教授，他是福建地区诊治“渐冻人”的权威专家。

　　“渐冻人”

　　有20%属遗传

　　越早诊治越好

　　据称，肌萎缩性脊髓侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)，病因至今不明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素。

　　运动神经元损害早期症状轻微，容易与其他疾病混淆，患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状，渐渐发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。

　　这种病越早诊治越好，但往往早期病因不明显会误了诊治时间，治疗该病的药物“力如太”就要越早使用效果越明显。除了药物，王柠教授说还有三方面应该重视：一是保证病人的营养，后期病人会出现吞咽困难，所以营养很重要;二是要呼吸支持，病人没力气，缺氧，很多要靠呼吸机帮助;第三是精神支持，家属和医生不应隐瞒病情，应鼓励患者平稳接受，在有限的时间里平静地完成心愿。

　　福建每年新增

　　超50例“渐冻人”

　　王柠教授说全国每年约6~8万名确诊患者，附一医院是福建地区该病的诊治权威，每年诊治的新增病例就达50例以上，其中有10%~20%是遗传的，其他大多是散发病例，临床上研究认为与基因的缺陷有关。患者中年轻人较少，40岁~50岁居多。

　　今年上半年，附一医院已经确诊有30多例。有些患者觉得肌肉跳几下就以为是“渐冻人”病，吓得不得了。王柠教授说，是不是“渐冻人”要经过一个复杂的检查过程才能确诊，如果检查发现了致病的基因即可实施阻止，以预防发作。但从目前的医疗界治疗情况看，要治愈该病还十分困难，即使要控制病情也十分难，只能在延缓病情发展上下功夫，实施早期干预、护理。

　　据称，一般病人被确认后生存率平均时间是2.5年。

　　治疗费用 每月高达4000元

　　治疗费用方面，如果使用进口的“力如太”一个月要4000元左右，国产的也要1600元～1700元，而且是持久使用，不得停止。后期使用的呼吸机要2万多元/台。“渐冻人”的治疗费用一般的家庭都承受不起，2009年广州统计数据称有2/3的人吃不起这“救命药”。

　　因为治疗费用昂贵，所以吸引了众多名人、政要对治疗这种罕见病的支持，通过“冰桶挑战赛”筹集善款，谢霆锋、张泉灵、毛群安等人都接受了挑战或捐款。王柠教授说，利用名人效应关注罕见病特殊群体固然很好，但不是所有人都能接受“冰桶挑战赛”，例如高血压或其他相关亚健康群体就不适合，人体若突然接触冰水，会反射性地血压增高，部分高血压群体易出现脑出血等病状。

　　(福州晚报记者　刘栋宾)